{"id":3562,"date":"2024-06-03T13:57:32","date_gmt":"2024-06-03T13:57:32","guid":{"rendered":"https:\/\/www.thinkph1.eu\/?page_id=3562"},"modified":"2026-01-16T15:27:33","modified_gmt":"2026-01-16T15:27:33","slug":"info-zu-ph1","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.thinkph1.eu\/de\/info-zu-ph1\/","title":{"rendered":"\u00dcber die prim\u00e4re Hyperoxalurie Typ 1 (PH1) | Think PH1\u2122"},"content":{"rendered":"\t\t<div data-elementor-type=\"wp-page\" data-elementor-id=\"3562\" class=\"elementor elementor-3562 elementor-25\" data-elementor-post-type=\"page\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-5ed2ef5 e-flex e-con-boxed e-con e-parent\" data-id=\"5ed2ef5\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\" data-settings=\"{&quot;background_background&quot;:&quot;classic&quot;}\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"e-con-inner\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-e826260 elementor-widget__width-initial elementor-widget 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einhergeht.<sup>1\u20133<\/sup><\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-64ae249 e-flex e-con-boxed e-con e-parent\" data-id=\"64ae249\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"e-con-inner\">\n\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-b558f28 e-flex e-con-boxed e-con e-child\" data-id=\"b558f28\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\" data-settings=\"{&quot;background_background&quot;:&quot;classic&quot;}\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"e-con-inner\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-d80e7aa elementor-widget elementor-widget-heading\" data-id=\"d80e7aa\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"heading.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t<h2 class=\"elementor-heading-title elementor-size-default\">PH1 IST EIN SELTENES, PROGREDIENTES, HEREDIT\u00c4RES METABOLISCHES STEINLEIDEN<sup>1\u20133<\/sup><\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-c341bcb elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"c341bcb\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Die prim\u00e4re Hyperoxalurie (PH) beschreibt eine Gruppe autosomal-rezessiver metabolischer Steinleiden, die auf Defekte verschiedener am Glyoxylat-Stoffwechsel beteiligter Enzyme zur\u00fcckzuf\u00fchren sind, die zu einer \u00dcberproduktion von Oxalat in der Leber f\u00fchren.<sup>2,3 <\/sup>Es gibt drei Arten von PH: PH1, PH2 und PH3, die jeweils durch einen Defekt in einem anderen Enzym verursacht werden.<sup>3<\/sup><\/p><p>Die PH1, die h\u00e4ufig mit Nierensteinen einhergeht, wird durch autosomal-rezessive Mutationen im <em>AGXT<\/em>-Gen verursacht, die die Funktion des leberspezifischen Enzyms Alanin-Glyoxylat-Aminotransferase (AGT) beeintr\u00e4chtigen.<sup>1,3<\/sup> Dieses Enzym (AGT) ist normalerweise f\u00fcr die Verarbeitung von Glyoxylat zust\u00e4ndig, das von einem anderem Leberenzym (GO) produziert wird.<sup>2,3<\/sup><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-687e451 elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"687e451\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<h4>In diesem Video erkl\u00e4rt Dr. Moochhala den Zusammenhang zwischen Konsanguinit\u00e4t und dem Risiko f\u00fcr PH1<\/h4>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-b63df92 animated-fast elementor-invisible elementor-widget elementor-widget-video\" data-id=\"b63df92\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" 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elementor-widget-text-editor\" data-id=\"af0d921\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Ziehen Sie Konsanguinit\u00e4t in Betracht, wenn Sie Patienten mit Nierensteinen untersuchen? Erfahren Sie, warum dies bei der Beurteilung von Patienten mit Nierensteinen ohne bekannte Ursache wichtig ist.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-6033895 elementor-widget elementor-widget-n-accordion\" data-id=\"6033895\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-settings=\"{&quot;default_state&quot;:&quot;all_collapsed&quot;,&quot;max_items_expended&quot;:&quot;one&quot;,&quot;n_accordion_animation_duration&quot;:{&quot;unit&quot;:&quot;ms&quot;,&quot;size&quot;:400,&quot;sizes&quot;:[]}}\" data-widget_type=\"nested-accordion.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"e-n-accordion\" aria-label=\"Accordion. Open links with Enter or Space, close with Escape, and navigate with Arrow Keys\">\n\t\t\t\t\t\t<details id=\"e-n-accordion-item-1000\" class=\"e-n-accordion-item\" >\n\t\t\t\t<summary class=\"e-n-accordion-item-title\" data-accordion-index=\"1\" tabindex=\"0\" aria-expanded=\"false\" aria-controls=\"e-n-accordion-item-1000\" >\n\t\t\t\t\t<span class='e-n-accordion-item-title-header'><div class=\"e-n-accordion-item-title-text\"> Lesen Sie hier die vollst\u00e4ndige Abschrift <\/div><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t<span class='e-n-accordion-item-title-icon'>\n\t\t\t<span class='e-opened' ><i aria-hidden=\"true\" class=\"icon icon-up-arrow1\"><\/i><\/span>\n\t\t\t<span class='e-closed'><i aria-hidden=\"true\" class=\"icon icon-down-arrow1\"><\/i><\/span>\n\t\t<\/span>\n\n\t\t\t\t\t\t<\/summary>\n\t\t\t\t<div role=\"region\" aria-labelledby=\"e-n-accordion-item-1000\" class=\"elementor-element elementor-element-59c0d8b e-con-full e-flex e-con e-child\" data-id=\"59c0d8b\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-e0803bb elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"e0803bb\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Dr. Moochhala: Die Abk\u00fcrzung PH1 steht f\u00fcr prim\u00e4re Hyperoxalurie Typ 1. Prim\u00e4r bedeutet, dass es sich um eine genetische Erkrankung handelt. Hyperoxalurie bedeutet, dass ein \u00dcberschuss an Oxalat im Urin vorliegt. Oxalat ist ein Abfallprodukt. Und Typ 1 sagt uns, dass ein bestimmtes Enzym einen Defekt aufweist. Es gibt viele sch\u00e4dliche Folgen einer \u00dcberproduktion von Oxalat im K\u00f6rper. Zun\u00e4chst lagert sich das Oxalat in den Nieren ab, was zur Bildung von Steinen f\u00fchrt, aber auch zur Verkalkung der Nieren selbst.<\/p><p>Es kann sich auch in allen Weichteilen ablagern. Das k\u00f6nnen die Haut, die Augen, das Herz, die Muskeln und alle anderen Weichteile sein. Und diese Ablagerung ist dauerhaft, sie kann also die Funktion des entsprechendes Gewebes beeintr\u00e4chtigen. Und deshalb ist es so eine so gef\u00e4hrliche, fortschreitende Erkrankung, die wir so fr\u00fch wie m\u00f6glich behandeln m\u00f6chten. H\u00e4ufig ist das einzige Anzeichen, dass der Patient schon seit einer gewissen Zeit an Nierensteinen leidet. PH1 ist eine sehr seltene Erkrankung und darum ist sie so schwer zu diagnostizieren.<\/p><p>Aber wir st\u00fctzen uns auf Hinweise wie die famili\u00e4re Vorbelastung. Wir erkennen in der Tat erste Muster, darunter eine h\u00f6here Pr\u00e4valenz von PH1 bei Patienten -mit bestimmten Hintergr\u00fcnden, zum Beispiel aus S\u00fcdostasien, -dem Nahen Osten und Nordafrika. Meine Botschaft an alle \u00c4rzte die Patienten mit seltenen Krankheiten diagnostizieren, lautet: wenn der Patient Nierensteine hat, \u201eWas hat den Stein verursacht?\u201c Also genauso, wie wir es bei jeder anderen Erkrankung oder Symptomatik tun w\u00fcrden. Wir w\u00fcrden uns fragen, \u201eWas ist der Grund?\u201c Das Gleiche sollten wir auch bei Patienten mit Nierensteinen tun. Wir sollten fragen, \u201eSie haben schon \u00fcber einen l\u00e4ngeren Zeitraum mehrere Nierensteine. Woran liegt das?\u201c \u201eHaben wir dar\u00fcber nachgedacht, woher das kommen kann?\u201c \u201eHaben wir es untersucht?\u201c \u201eHaben wir Sie an jemanden \u00fcberwiesen, der sich das genauer ansehen kann?\u201c Denn auf diese Weise werden wir nicht nur h\u00e4ufige Krankheiten, sondern auch seltene Krankheiten. diagnostizieren. Wenn Sie glauben, etwas Ungew\u00f6hnliches festzustellen, beispielsweise einen Patienten mit einer leichten Nierenfunktionsst\u00f6rung, aber einer ausgepr\u00e4gten famili\u00e4ren Vorbelastung, die Sie aufhorchen l\u00e4sst, oder eine ungew\u00f6hnlich ausgepr\u00e4gte Steinbildung bei einem jungen Patienten, \u00fcberweisen Sie diesen Patienten an einen Nephrologen. Eine fr\u00fche Diagnose der PH1 ist extrem wichtig. Je fr\u00fcher Sie mit der Stabilisierung der Nierenfunktion beginnen k\u00f6nnen, desto besser k\u00f6nnen Sie die Bildung weiterer Nierensteine hoffentlich verringern oder sogar verhindern. Bleiben Siebeharrlich, wenn Sie glauben, dass es ein Problem gibt. Ich w\u00fcrde viel lieber diesen Patienten untersuchen und feststellen, dass alles in Ordnung ist, als m\u00f6glicherweise eine seltene Krankheit wie PH1 oder eine andere seltene Nierensteinerkrankung zu \u00fcbersehen. Meine Botschaft lautet also: Bleiben Sie beharrlich.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/details>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-fee24f6 e-flex e-con-boxed e-con e-parent\" data-id=\"fee24f6\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"e-con-inner\">\n\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-3946a00 e-con-full e-flex e-con e-child\" data-id=\"3946a00\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\" data-settings=\"{&quot;background_background&quot;:&quot;classic&quot;}\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-873fbc6 elementor-widget elementor-widget-heading\" data-id=\"873fbc6\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"heading.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t<h2 class=\"elementor-heading-title elementor-size-default\">EINE FR\u00dcHERE DIAGNOSE VON PH1 KANN HELFEN, NIERENSCH\u00c4DEN ZU VERRINGERN<sup>2\u20136<\/sup><\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-f3883e0 e-grid e-con-boxed e-con e-child\" data-id=\"f3883e0\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"e-con-inner\">\n\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-b4c4341 e-con-full e-flex e-con e-child\" data-id=\"b4c4341\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-b9e8c43 elementor-tablet-position-inline-start elementor-view-default elementor-position-block-start elementor-mobile-position-block-start elementor-widget elementor-widget-icon-box\" data-id=\"b9e8c43\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" 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class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Bei 70 %\u201380 % aller PH-F\u00e4lle handelt es sich um PH1. Dennoch ist PH1 eine seltene Krankheit mit sch\u00e4tzungsweise 1 bis 3 F\u00e4llen pro 1 Million Einwohner, einer Inzidenzrate von 1 Fall pro 120.000 Lebendgeburten pro Jahr in Europa, wobei die Pr\u00e4valenz im Nahen Osten und in Nordafrika h\u00f6her ist.<sup>1,3,7<\/sup><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-9b704a8 e-con-full e-flex e-con e-child\" data-id=\"9b704a8\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-87bac69 elementor-tablet-position-inline-start elementor-view-default elementor-position-block-start elementor-mobile-position-block-start elementor-widget elementor-widget-icon-box\" data-id=\"87bac69\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"icon-box.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-icon-box-wrapper\">\n\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-icon-box-icon\">\n\t\t\t\t<span  class=\"elementor-icon\">\n\t\t\t\t<svg xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"88\" height=\"88\" viewBox=\"0 0 88 88\"><g fill=\"none\" fill-rule=\"nonzero\"><path fill=\"#1E2656\" d=\"M23.362 54c-5.525 0-10.079-2.679-13.562-7.982a22.931 22.931 0 0 1-3.276-9.555c-.207-1.182-.306-2.375-.393-3.514L6 31.419v-.205c.11-3.45.459-7.451 2.577-11.139 3.702-6.312 9.27-9.349 16.576-9.056 2.543.014 5.034.715 7.207 2.028 3.647 2.343 5.547 5.922 5.634 10.64a10.146 10.146 0 0 1-.906 4.544 1.68 1.68 0 0 1-2.89.27 1.655 1.655 0 0 1-.157-1.658c.443-.97.652-2.028.612-3.091-.077-3.59-1.42-6.182-4.117-7.906a10.647 10.647 0 0 0-5.514-1.508c-5.61-.482-10.96 2.442-13.551 7.408-1.584 2.7-1.999 5.704-2.13 9.478 0 .489.088.977.12 1.454.099 1.15.186 2.234.339 3.308a19.93 19.93 0 0 0 2.806 8.22c2.85 4.339 6.377 6.508 10.767 6.508h.874a7.85 7.85 0 0 0 5.83-2.755c1.748-2.071 2.589-5.238-.283-7.906a1.664 1.664 0 0 1 .605-2.916 1.689 1.689 0 0 1 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f\u00fchren<sup>1,3<\/sup>\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/h3>\n\t\t\t\t\n\t\t\t\t\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-771e0db elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"771e0db\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\tEines der gravierendsten Merkmale von PH1 ist die progrediente Verschlechterung der Nierenfunktion, die in einer terminalen Niereninsuffizienz (ESRD) m\u00fcndet.<sup>1,3,6<\/sup> Dar\u00fcber hinaus besteht das potenzielle Risiko einer systemischen Oxalose.<sup>3,8<\/sup>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-d775255 e-con-full e-flex e-con e-child\" data-id=\"d775255\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\">\n\t\t\t\t<div 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die Steinbildung und die Ablagerung von Calciumoxalat-Kristallen in der Niere reduzieren, k\u00f6nnen Sch\u00e4den verringern. Dies unterstreicht die Bedeutung einer fr\u00fchzeitigen Diagnose und Intervention.<sup>3,7,8<\/sup>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-834924a e-flex e-con-boxed e-con e-parent\" data-id=\"834924a\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"e-con-inner\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-d45841f elementor-align-center elementor-widget elementor-widget-button\" data-id=\"d45841f\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"button.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-button-wrapper\">\n\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-button elementor-button-link elementor-size-sm\" href=\"\/de\/die-zeichen-erkennen\">\n\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-button-content-wrapper\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-button-text\">Die Zeichen erkennen<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-81dc0fb elementor-widget elementor-widget-heading\" data-id=\"81dc0fb\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"heading.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t<h2 class=\"elementor-heading-title elementor-size-default\">PH1 IST PROGREDIENT UND SYSTEMISCH<sup>2,9<\/sup><\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-fb170e3 elementor-widget elementor-widget-heading\" data-id=\"fb170e3\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"heading.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t<h2 class=\"elementor-heading-title elementor-size-default\">Erfahren Sie mehr \u00fcber das lebensbedrohliche Potenzial der PH1<sup>2<\/sup><\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-d8ed625 animated-fast elementor-invisible elementor-widget elementor-widget-video\" data-id=\"d8ed625\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-settings=\"{&quot;video_type&quot;:&quot;vimeo&quot;,&quot;show_image_overlay&quot;:&quot;yes&quot;,&quot;image_overlay&quot;:{&quot;url&quot;:&quot;https:\\\/\\\/dev-thinkph1eu-wp2.pantheonsite.io\\\/wp-content\\\/uploads\\\/2025\\\/01\\\/Animated_PH1_MOD_video_part2_GermanHCP.jpg&quot;,&quot;id&quot;:5161,&quot;size&quot;:&quot;&quot;,&quot;alt&quot;:&quot;Miniaturansicht des Videos: Krankheitsmechanismen der PH1&quot;,&quot;source&quot;:&quot;library&quot;},&quot;_animation&quot;:&quot;fadeIn&quot;}\" data-widget_type=\"video.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-wrapper elementor-open-inline\">\n\t\t\t<iframe class=\"elementor-video-iframe\" allowfullscreen allow=\"clipboard-write\" title=\"vimeo Video Player\" src=\"https:\/\/player.vimeo.com\/video\/1040351185?color&amp;autopause=0&amp;loop=0&amp;muted=0&amp;title=1&amp;portrait=1&amp;byline=1&amp;h=88ab12e7d3#t=\"><\/iframe>\t\t\t\t<div class=\"elementor-custom-embed-image-overlay\" style=\"background-image: url(https:\/\/www.thinkph1.eu\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/Animated_PH1_MOD_video_part2_GermanHCP.jpg);\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-custom-embed-play\" role=\"button\" aria-label=\"Play Video about Miniaturansicht des Videos: Krankheitsmechanismen der PH1\" tabindex=\"0\">\n\t\t\t\t\t\t\t<svg xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" height=\"121\" viewBox=\"0 0 120 121\" width=\"120\"><g fill=\"none\" fill-rule=\"evenodd\" transform=\"translate(6 .657)\"><circle cx=\"54\" cy=\"60\" fill=\"#062059\" r=\"60\"><\/circle><g 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data-e-type=\"container\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"e-con-inner\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-490699c elementor-widget elementor-widget-heading\" data-id=\"490699c\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"heading.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t<h2 class=\"elementor-heading-title elementor-size-default\">\u00dcBERSCH\u00dcSSIGES OXALAT KANN DIE NIERE SCH\u00c4DIGEN<sup>9<\/sup><\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-e9e086d elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"e9e086d\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Eine Oxalat-\u00dcberproduktion kann zur Bildung von Calciumoxalat-Kristallen in der Leber f\u00fchren, die Entz\u00fcndungen und eine progrediente Abnahme der Nierenfunktion nach sich zieht.<sup>8,9<\/sup> Eine kontinuierliche Oxalat-\u00dcberproduktion kann eine irreversible Sch\u00e4digung der Niere und anderer Organe verursachen.<sup>8,9<\/sup><\/p>\n<p>Eine PH1 schreitet unterschiedlich schnell zu einer ESRD fort.<sup>2<\/sup> Wenn die Niere nicht in der Lage ist, Oxalat wirksam auszuscheiden, kann es zu einer systemischen Oxalose kommen. Dabei handelt es sich um eine allgemeine Ablagerung von Calciumoxalat im Gewebe.<sup>9<\/sup> Die Komplikationen der systemischen Oxalose k\u00f6nnen t\u00f6dlich sein.<sup>2<\/sup><\/p>\n<p>In manchen F\u00e4llen kann die Nierenfunktion nach einem einzigen Dehydratationsereignis infolge einer akuten Erkrankung oder intensiver k\u00f6rperlicher Aktivit\u00e4t abnehmen.<sup>10\u201313<\/sup> Dazu kann es selbst bei Patienten mit zuvor stabiler Erkrankung kommen.<sup>9,11<\/sup><\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-c6c8909 e-flex e-con-boxed e-con e-parent\" data-id=\"c6c8909\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"e-con-inner\">\n\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-03585b9 e-flex e-con-boxed e-con e-child\" data-id=\"03585b9\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\" 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Glyoxylats<sup>2<\/sup><\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-ba4b4cd e-grid e-con-boxed e-con e-child\" data-id=\"ba4b4cd\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"e-con-inner\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-ef80976 elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"ef80976\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Die PH1 ist eine Erbkrankheit, die durch Mutationen im <em>AGXT<\/em>-Gen verursacht wird, die zu einer Dysfunktion des Leberenzyms AGT f\u00fchren.<sup class=\"sup\">3<\/sup><\/p>\n<p class=\"mb-70 mob-mb-40\">Normalerweise verarbeitet die AGT das von einem weiteren Leberenzym (GO) produzierte Glyoxylat.<sup class=\"sup\">2,3<\/sup> Bei PH1 f\u00fchrt ein Defekt in der AGT dazu, dass Glyoxylat nicht zu Glyzin verarbeitet wird und es entsteht stattdessen Oxalat.<sup class=\"sup\">2<\/sup> Oxalat kann nicht verstoffwechselt werden und wird bei Vorliegen in normalen Mengen normalerweise \u00fcber die Niere ausgeschieden.<sup class=\"sup\">3<\/sup> Bei einer \u00dcberproduktion, wie sie bei PH1 auftritt, kann Oxalat fortschreitende, irreversible Sch\u00e4den verursachen.<sup class=\"sup\">2<\/sup> Oxalat verbindet sich mit Kalzium und bildet Calciumoxalat-Kristalle.<sup class=\"sup\">2<\/sup> Diese Kristalle sammeln sich im Nierengewebe an und bilden dort Nierensteine oder rufen eine Nephrokalzinose hervor.<sup class=\"sup\">2,9<\/sup> Die erh\u00f6hte Ausscheidung von Calciumoxalat \u00fcber die Nieren f\u00fchrt zu einer Verschlechterung der Nierenfunktion und kann zu einer systemischen Oxalose f\u00fchren.<sup>9<\/sup><\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-545ff66 e-flex e-con-boxed e-con e-child\" data-id=\"545ff66\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\" data-settings=\"{&quot;background_background&quot;:&quot;classic&quot;}\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"e-con-inner\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-579544e elementor-widget elementor-widget-heading\" data-id=\"579544e\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"heading.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t<h2 class=\"elementor-heading-title elementor-size-default\">Einen \u00dcberblick \u00fcber PH1 herunterladen<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-4f62fbc elementor-widget elementor-widget-image\" data-id=\"4f62fbc\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"image.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"350\" height=\"495\" 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Fr\u00fche Symptome bei Erwachsenen, wie z. B. Nierensteine, werden h\u00e4ufig auf andere, weiter verbreitete Erkrankungen zur\u00fcckgef\u00fchrt. Wir m\u00fcssen den \u00c4rzten helfen, die Symptome schneller zu erkennen, um das Fortschreiten zu stoppen, bevor es zum terminalen Nierenversagen kommt.\u201c<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-6c2cfe8 elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"6c2cfe8\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Kim Hollander<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-a69df67 person-role elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"a69df67\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\tExecutive Director, <a style=\"color: #1f99d5;\" href=\"https:\/\/ohf.org\/\" rel=\"nofollow\" class=\"external\">Oxalosis and Hyperoxaluria Foundation<\/a>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-fe7e8fc e-flex e-con-boxed e-con e-parent\" data-id=\"fe7e8fc\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"e-con-inner\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-094ad73 elementor-hidden-tablet elementor-hidden-mobile elementor-widget-divider--view-line elementor-widget elementor-widget-divider\" data-id=\"094ad73\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"divider.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-divider\">\n\t\t\t<span class=\"elementor-divider-separator\">\n\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-dc862c8 elementor-align-center 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elementor-element-e996090 e-flex e-con-boxed e-con e-parent\" data-id=\"e996090\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\" data-settings=\"{&quot;background_background&quot;:&quot;classic&quot;}\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"e-con-inner\">\n\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-4dda9423 e-con-full e-flex e-con e-child\" data-id=\"4dda9423\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-27f870e6 elementor-widget elementor-widget-heading\" data-id=\"27f870e6\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"heading.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t<h2 class=\"elementor-heading-title elementor-size-default\">Patienten auf PH1 testen<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-33003895 elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"33003895\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Die wichtige Rolle von Gentests bei der Diagnose von PH1.<sup>2,4<\/sup><\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-61982d65 elementor-align-center elementor-widget elementor-widget-button\" data-id=\"61982d65\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"button.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-button-wrapper\">\n\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-button elementor-button-link elementor-size-sm\" href=\"\/de\/auf-ph1-testen\">\n\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-button-content-wrapper\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-button-text\">Testoptionen<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-2525b1e4 e-con-full e-flex e-con e-child\" data-id=\"2525b1e4\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-5b4575f8 elementor-widget elementor-widget-heading\" data-id=\"5b4575f8\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"heading.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t<h2 class=\"elementor-heading-title elementor-size-default\">Updates erhalten<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-37f042f4 elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"37f042f4\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Melden Sie sich an, um Informationen von Alnylam \u00fcber PH1 zu erhalten.<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-1b74e1fc elementor-align-center elementor-widget elementor-widget-global elementor-global-3470 elementor-global-493 elementor-widget-button\" data-id=\"1b74e1fc\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"button.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-button-wrapper\">\n\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-button elementor-button-link elementor-size-sm\" href=\"https:\/\/www.alnylamconnect.eu\/\" target=\"_blank\">\n\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-button-content-wrapper\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-button-text\">Anmelden<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-1ae63e4 e-flex e-con-boxed e-con e-parent\" data-id=\"1ae63e4\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\" data-settings=\"{&quot;background_background&quot;:&quot;classic&quot;}\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"e-con-inner\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-478a2d1 elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"478a2d1\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" id=\"footer-refs\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<strong>Literatur: 1.<\/strong> Hoppe B. <em>Nat Rev Nephrol.<\/em> 2012;8(8):467\u2013475. <strong>2.<\/strong> Milliner DS, Harris PC, Sas DJ, <em>et al.<\/em> Primary hyperoxaluria type 1. GeneReviews<sup>\u00ae<\/sup> [<em>Internet<\/em>]. Aktualisiert am 15.08.2024. Zugriff: Januar 2026. <a class=\"comment-text__link\" href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK1283\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK1283\/<\/a>\u00a0<strong>3.<\/strong> Cochat P, Rumsby G. <em>N Engl J Med.<\/em> 2013;369(7):649\u2013658. <strong>4.<\/strong> Cochat P, Hulton SA, Acquaviva C, <em>et al. Nephrol Dial Transplant. <\/em> 2012;27(5):1729\u20131736. <strong>5.<\/strong> Ben-Shalom E, Frishberg Y. <em>Pediatr Nephrol.<\/em> 2015;30(10):1781\u20131791. <strong>6.<\/strong> Raju DL, Cantarovich M, Brisson ML, <em>et al. Am J Kidney Dis.<\/em> 2008;51(1):e1\u2013e5. <strong>7.<\/strong> Bhasin B, \u00dcrekli HM, Atta MG. <em>World J Nephrol.<\/em> 2015;4(2):235\u2013244. <strong>8.<\/strong> Hoppe B, Beck BB, Milliner DS. <em>Kidney Int.<\/em> 2009;75(12):1264\u20131271. <strong>9.<\/strong> Leumann E, Hoppe B. <em>J Am Soc Nephrol.<\/em> 2001;12(9):1986\u20131993. <strong>10.<\/strong> El-Reshaid K, Al-Bader D, Madda JP. <em>Saudi J Kidney Dis Transpl.<\/em> 2016;27(3):606\u2013609. <strong>11.<\/strong> Cochat P. <em>Kidney Int.<\/em> 1999;55(6):2533\u20132547. <strong>12.<\/strong> Harambat J, Fargue S, Bacchetta J, <em>et al. Int J Nephrol.<\/em> 2011;2011:864580. <strong>13.<\/strong> Tintillier M, Pochet JM, Cosyns JP, <em>et al. 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